85岁的李老太太患有阿兹海默失智症多年，都是由她的大儿子陪同就医。年复一年，认知功能的测验虽然没有达到该年龄或教育程度的水平，但是也没有什么退步，几乎有近10年之久，李老太太总是笑眯眯的来到诊间，但是一问起时间或日期，她总是无法记得，甚至早餐吃什么，她也无法回忆，但好像其他的生活功能一如往常。
她的大儿子很感性地说：「还好我的妈妈一直以来都有照常吃药控制，所以快10年了，没有什么恶化，真的很感恩！」
我回顾了一下李老太太的病史与大脑扫描，的确很惊讶看到这么多年来维持的成果，她的症状还是短期记忆的障碍，其他的面向都依然正常，而大脑的扫描仅限于海马迴处的萎缩，也没有脑血管障碍之类的问题。
近年才定义的记忆障碍疾病
我对她的大儿子说：「事实上，我过去所诊断的阿兹海默症有可能是错误的。您母亲罹患的可能是最近几年才定义的一种记忆障碍疾病，称作边缘系统老化病变，这是由一种特殊的蛋白TDP-43所引起。」
她的大儿子听到我说的「误诊」，吓了一跳。我接著说：「这种脑病变好发于80岁以上老人，仅会出现短期记忆的障碍，退化的速度很缓慢，占了我们临床诊断阿兹海默症的1/4。换句话说，我们所诊断的阿兹海默症，有近1/4其实不是类澱粉蛋白堆积导致的那种退化，而是边缘系统老化病变，只是碍于我们的病理诊断工具有限，无法及时验证。」
好发逾80岁长者 退化速度慢
偶而有病人家属拿著坊间「失智症被治癒」的报导，问我说：「失智症治疗应该是很有希望吧？」我不敢对他们的乐观浇冷水，但是心里总想著：「那个失智症的诊断没有弄错吗？」在疾病的定义上，失智症就是逐渐走下坡，无法逆转的神经退化历程。临床上如果看到了「变好」，多数是促发恶化的因子移除了，或是这个诊断本身有待商榷，例如脑损伤、脑中风，脑功能会因为受伤而影响，但也会随时间而复原。
众多的失智症患者当中，确实有少部分的患者，可以长年维持在同一个认知水准，也不见得是用了胆碱酶抑制剂，或是所谓的失智症药物才获得的疗效。其原本的病程就是相当的良性，甚至少有精神症状，例如躁动、幻觉、焦虑、忧郁、失眠。我对李老太太的大儿子说：「虽然说我误诊了阿兹海默症，但我却很高兴我过去的诊断是错的！阿嬷能继续安享天年才是最重要的！」
美国科学家自2019年透过大规模的神经病理研究而推估出的一种新的临床失智症，简称为LATE。过去我们都看过这样的病人，但不知道为何他们的预后比较好，随著科学的进展，诊断的精准度也将与时俱进。
（作者为台湾，花莲慈济医院神经内科部主任）
医学小辞典
边缘系统老化病变（Limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy，简称为LATE）。目前所知好发于年逾80岁的老人，短期记忆障碍明显，经常遗忘物品位置或是辨识方向困难，但是退化的速度相当缓慢。
脑部核磁共振能够看到边缘系统或是颞叶内侧的萎缩（如图）。目前除了病理检验，没有其他的生物标记能够确立诊断。
根据病理与临床诊断的回顾，推估有1/4在临床上被诊断为阿兹海默症患者，其实是边缘系统老化病变。
（来源：LTN | 文／罗彦宇）
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